记者获悉，长期阻碍小儿先天性心脏病治疗的关键技术难题—肺动脉高压现已取得新进展：上海将开展制定肺动脉高压治疗的规范流程和用药标准，此举将大大提高先天性心脏病患儿的治疗效果和生活质量。

        中国是世界上出生缺陷的高发国家之一，每年出生缺陷儿童数量约占全世界的20%，其中，先天性心脏病的发病率最高，每1000个新生儿中就有7-8个宝宝患有先天性心脏畸形或缺损，中国每年新增先心病患儿约15万。小儿先心病已成为中国儿童死亡的首位原因。

        上海儿童医学中心院长、小儿心胸外科专家刘锦纷教授表示，这类疾病若不及时治疗，大约有一半的孩子会在出生后1年内死亡。在小儿先心病的诊治中，肺动脉高压是最常见的并发症和合并症之一。

        据上海儿童医学中心统计资料显示，儿童先心病中肺高压的发生率约为25%，而复杂先心病中肺高压的发生率约为50%。肺动脉高压可以引起活动耐量下降、右心功能衰竭，甚至死亡。肺动脉高压患者症状出现后的平均生存期为2.8年，可谓心血管疾病中的“癌症”。

        据了解，肺动脉高压在以往的治疗中，由于先心病诊断时间延误、诊断先心病时对相关肺高压不重视等原因，使一部分原本可以手术治疗的先心病患儿失去了手术机会，因此，早诊断、早治疗显得尤其重要。

       刘锦纷说，近5年，儿中心更加重视儿童先心病相关肺高压的围术期整体治疗策略和长期随访，目前已经形成符合国际规范的诊治流程。在规范的治疗下，患者的生存率得到提高，生活质量基本于正常人无异。

        刚刚结束的“国际儿童肺高压和心力衰竭研讨会”亦呼吁在儿童心脏专科医生当中形成重视肺高压治疗的理念。

        刘锦纷说表示，该院将尝试建立专科医生肺高压专病诊治培训、多中心合作的肺高压诊治，加强对病人长期治疗和随访，使越来越多的专科医生和病人接受肺高压的治疗理念，从而使原本已经失去手术机会的患儿通过治疗，重新获得了手术机会，并提高肺高压病人的生存率和生存质量。

        另据了解，随着医疗技术的不断发展，中国小儿先心病的诊断治疗水平已经达国际水平。大多数小儿先心病患者能够得到有效救治。据介绍，上海儿童医学中心每年实施心脏外科手术3000余例，其中将一半属于先心病中的疑难杂症，治疗成功率近98%。

来源：医药网  作者：陈静